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持续高热、全身发红?当心这种罕见皮肤病,可致命!

来源: 再活一甲子 2021-10-29 15:43:52 显示全部楼层 |阅读模式
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“每次睡觉前,我都让家人狠狠地捶身上发痒的地方,即便很疼,我也宁愿挨着,因为痛感才能压过皮肤的瘙痒,让我稍微睡一下。”一名患者的自述,以疼痛压过瘙痒,是无力者的无奈。击倒这名患者的疾病名叫泛发性脓疱型银屑病(GPP)。这是一种较罕见的皮肤病,深深折磨着“少数人”,甚至能给患者带去致命打击。
今天(10月29日)是世界银屑病日,复旦大学附属华山医院皮肤科主任徐金华教授讲述患者的痛与希望。
痛痛痛,一个GPP患者的“日常”
今年三十出头的小田(化名),罹患寻常型银屑病已十多年,因病情反反复复,她的内心比较焦躁,于是尝试了一些“偏方”,结果诱发了泛发性脓疱型银屑病,反复发作了五六年,病情始终比较重。动不动就会发烧,且持续高热,而后皮肤出现发红、脓化,用了一些药物后,她的反应又很大,久而久之,她变得不喜欢跟外界接触了。
与疾病战斗,似乎已耗尽了他们每日的光阴,这是一个典型GPP患者的“日常”。银屑病俗称“牛皮癣”,是一种免疫相关的慢性、复发性疾病,不具备传染性,常伴随终身。银屑病患者中近八成是斑块状银屑病,GPP(泛发性脓疱型银屑病)是银屑病中罕见却较严重的一类。据统计,在中国约100000人中就有1-2人患GPP。
“GPP经常急性发作,最初可能表现为皮肤脆弱并呈火红色,然后出现疼痛性水泡和干燥鳞屑。之后患者皮肤上充满脓液的水泡可能融合形成‘脓湖’,此外还会出现发热、寒战、关节疼痛、肌肉无力等全身症状,严重时会引起器官衰竭和感染性并发症,从而危及生命。” 徐金华教授说,GPP急性发作时,不光严重程度无法预测,其发作的时间同样难以捉摸。该病可能随时发作,持续数周,并需要数月才能痊愈,许多患者甚至在两次急性发作之间持续出现症状。
“这种病人是非常痛苦的,我们碰到的话往往是收住院治疗,因为他们有时体温很难降下来,身上又都是红斑、鳞屑、脓疱,每一样都很痛苦,何况这么多种痛苦叠加。”徐金华教授说。
治疗手段有限,患者要做“有心人”
遗憾的是,到目前为止,GPP的确切病因尚不清楚,迄今没有公认的护理标准,也缺乏非常有效的治疗手段。目前GPP的治疗以缓解症状为目标,治疗方案有口服药物、光疗、注射生物制剂等。所有方案可能需要经过一段时间验证,才能确定是否适合患者。
GPP反复复发急性发作,让患者如同“惊弓之鸟”,活得谨小慎微,那么,有没有办法规避它的急性发作呢?
徐金华教授分析,“发作”有几种情况,一种可能本来就是脓疱型疾病,自己并不清楚;还有一种可能是在银屑病基础上,因治疗不当、情绪波动、药物刺激等因素,诱发脓疱出现。
“一旦发作过一次后,我们就要告诉患者,首先要把寻常型银屑病控制好,治疗、用药都要规范。避免劳累,注意休息。” 徐金华教授强调,要做好GPP的干预治疗,患者一定要树立正确的治疗理念,注重生活中的自我管理。首先,积极与医生分享自己希望达到的治疗效果,共同制定明确的治疗目标;其次,患者要有耐心,积极记录治疗进展,方便医生跟进疗效;最后,患者也要做一个“有心人”,记录下生活的细节,尽可能找出GPP急性发作的诱因,尽量规避之。
重要机制发现奠定新药曙光
目前,全世界已知的罕见病约有7000种,但其中仅约6%的疾病有药可治。幸运的是,GPP的药物研发领域是有进展的。小田参与了针对此疾病在研新药的临床试验,用药后她的病情很快得以控制,皮肤上脓疱得以清除,且随访至今,没再复发过。
“近几年针对GPP的新研究取得了较大进展,有研究发现GPP与白细胞介素-36(IL-36)通路相关,临床研究由此展开。”徐金华教授解释,对脓疱型银屑病的基础研究发现,它的发病可能跟基因变化有关,简单说,某些患者因基因改变,导致白介素36细胞因子量增加,引发炎性过程,持续加重,最终引起了脓疱型银屑病。白细胞介素-36(IL-36)拮抗剂的出现,就是阻断白介素36分泌过多,以此控制病情。
勃林格殷格翰在研新药Spesolimab正是一款阻断IL-36受体的单克隆抗体。作为同类首个在研的治疗手段,IL-36R单克隆抗体已被国家药品监督管理局药品审评中心(CDE)认定为突破性治疗药物,相关研究结果有望为GPP患者带来新希望。近日,该药物已向CDE递交了上市申请,用于治疗GPP的发作。
这并非终点。徐金华教授谈到,对泛发性脓疱型银屑病的治疗,还需要进一步研究,因此从目前看,这个发病机制的研究只能解决近2/3的病人,还有一些病人走这条“通路”的效果不理想,这提示它还有其他的发病机制、因素等待被发现,“希望通过我们的基础研究,能发现这些病的一个机制,能从中找出更加有效的药物,来治疗这些罕见病。”
  作者:唐闻佳


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